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Gutartige Erkrankungen der Gallenwege
Dr. Abidin Geles
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www.medwissen.ch
abidin.geles@gmail.com
Gutartige Erkrankungen der Gallenwege
Zysten
Definition
Angeboren Fehlbildungen der Gallengänge, Diagnose häufig schon im ersten Lebensjahr bei Kindern (80%), selten im Erwachsenen Alter.
w:m = 4:1
Häufiger in Asien
Symptome
Bauchschmerzen
Gelbsucht (Ikterus)
Verhärtung im rechten Oberbauch (tastbare Raumforderung)
Häufiger Infektionen (Cholangitis) durch Neigung zur intraduktalen Steinbildung (Konkremente) sowie häufiger Gallengangkarzinom
Diagnostik
Anamnese
Palpation
Labor
Direktes und konjugiertes Bilirubin erhöht
Sonographie
MRT
MRCP
Einteilung
Typ I: Zystische Erweiterungen Ductus hepatocholedochus
Typ II: Zystische Erweiterung Duct. choledochus
Typ III: Choledochozele intramural, im Bereich der Papilla duodeni
Typ IVa: Mehrere zystische Erweiterungen extra- und intrahepatisch
Typ IVb: Zystische Erweiterungen extrahepatisch
Typ V: Zystisch Erweiterung intrahepatisch (Caroli-Syndrom)
Andere Einteilung:
Choledochuszysten
Extrahepatisch
Choledochuszysten (Einteilung nach Traverso)
Intrahepatisch
Caroli-Syndrom
Therapie
Resektion und Roux-en-Y-Anastomose (biliodegestive Anastomose)
Resektion und T-Tubus in sakkulärem Typ der Gallengangszyste
It is also possible to do the operation laparoscopically.
Komplikationen:
Cholangitis
Maligne Entartung
Agenesie /Hypoplasie
Definition
Agenesie bedeutet die völlige Fehlung des Organs und Hypopasie ist die Unterentwicklung des Organs. Bezüglich Gallenwege gibt hier die Diagnose einer Gallengangsatresie, wo es zu keiner Rekanalisation der extra- und intrahepatischen Gallenwege kommt und Gallenwege verschlossen werden.
Ausschließlich bei Neugeborenen
Mädchen häufiger betroffen
Oft vergesellschaftet mit anderen Fehlbildungen (z.B. Herzfehler,...)
Ätiologie
Unklar
Genetisch
Symptome
Ikterus
Acholischer Stuhl
Hepatomegalie
Splenomegalie
Portale Hypertension
Aszites
Gedeihstörung
Diagnostik
Labor
Konjugiertes und nicht-konjugiertes Bilirubin
Sonographie
Einteilung
Intrahepatisch
Extrahepatisch
Therapie
Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation) als Bridging zur OLT
Lebertransplantation
Oft Leber-Lebendspende
Alagille-Syndrom
Definition: Arteriohepatische Dysplasie mit Hypoplasie intrahepatischer Gallenwege
Autosomal dominant vererbt
Bei Neugeborenen
Begleitet mit anderen Fehlbildungen: Gesichtsschädel- und Skelett-Auffälligkeiten, Sehnerv-Erkrankungen, Corneatrübung, Herzfehler
Symptome: Gallenstauung (Cholestase), Ikterus, Herzerkrankungen, Gesichtsdysmorphie
Diagnostik: Klinische Symptomatik, Genanalyse
Therapie:
Symptomatisch
Juckreiz: Rifampicin
Ikterus: Diätmassnahmen
Selten Lebertransplantation bei mangelhafter Leberfunktion
Cholangitis
Definition: Die Cholangitis ist eine Entzündung der Gallenwege
Ursachen:
Galleabflusshinderung durch zB. Choledocholithiasis, Tumor, ...
Bakterielle Infektion
Aszendierende Infektion aus dem Dünndarm
Hämatogen
Risikofaktoren:
Obstruktion, Strikturen, Stenosen (Tumor)
Endoskopische Interventionen (ERCP) oder Fremdmaterialien (Stents)
Resektionen (Hepatijejunostomien)
Abakteriell durch Autoimmunerkrankungen
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Symptome:
Schmerzen im rechten Oberbauch
Fieber
Schüttelfrost
Ikterus
Komplikationen:
Bakteriämie
Cholangiosepsis, septischer Schock
Diagnostik:
Labor:
Leukozytose
Bilirubin, Lipase, Amylase
Positive Blutkulturen
Therapie:
Beseitigung der Galle-Abflusshinderung
ERCP und Papillotomie (Steine geborgen)
Antibiotikum
Ciproxin+Metronidazol
Mit Cholezystitis auch eine Cholezystektomie
Subvesikale Gallenwege
Definition: Subvesikale Gallenwege sind aberante Gallenwege (Lutschka-Gang) und sie sind oft die Ursache postoperativer Cholaskos.
Einteilung:
Typ 1: Segmental/sektoral: Drainiert rechts posterioren Lebersegmente
Typ 2: Akzessorisch: Drainiert rechts posterioren/anterioren Lebersegmente
Typ 3: Hepatikocholezystisch: Ein Gang drainiert direkt in die Gallenblase
Typ 4: Aberrant: Netz teils blind endende kleine Gallenwege im Gallenblasenbett
Bei Fragen / Feedback bitte E-Mail an abidin.geles@gmail.com
DANKE
Abidin Geles
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