Aortenfehlbildungen
2016
Dr. Abidin Geles
1-) Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, COA): Hochgradige Stenose am Abgang der Aortenbogens, distal des Abganges der A. subclavia. Diese können zusammen mit offenem PDA zusammen auftreten. Man kann sie diesbezüglich in präductale und postductale Aortenisthmusstenosen unterteilen.
Präductale Aortenisthmusstenose: Auch als infantiler Typ bezeichnet. Es tritt fast ausschliesslich bei den Neugeborenen auf. Der Ductus ist meistens offen und die Engstelle liegt proximal der ductalen Einmündungsstelle. Volums- und Druckbelastung führen zu einem Linksherzinsuffizienz. Spontanverschluss des Ductus führt zur klinischen Verschlechterung, daher muss der Ductus mit Prostaglandinen wiedereröffnet, eine operative Behandlung ist lebensrettend. Operation erfolgt über eine Linksseitige Thorakotomie im 4. ICR. Letalität im Krankenhaus unter 5% seit es Prostaglandine gibt. Wegen Rezidiv bzw. Spätproblemen muss man nach operative Sanierung in 10-15% erneut intervenieren.
Ductale Aortenisthmusstenose (postductal, juxtaduktal): In Höhe des Ductus liegst die Stenose. Der Ductus ist meistens obliteriert. Diese Form führt auch im Säuglingsalter zur Herzinsuffizienz. Es herscht ein Blutdruck- und Pulsdifferenz zwischen Armen und Beinen sowie kraniokaudale Kollateralkreislauf über intercostalarterien, Aa. Mammariae und Gefässe der Bauchwand. 60% der nichtbehandelten sterben vor dem 40. Lebensjahr. Todesursachen: Links-herzhypertrophie, Linksherzversagen, koronare Herzkrankheit, zerebrovaskuläre Insulte, bakterielle Endokarditis, Aortendissektion und - ruptur. Nichtchirurgisch kann man bei älteren Säuglingen und Kindern eine ballondilatation durchführen, wobei hier zu Spätdissektionen und Aneurysmabildungen führen kann. Operation ist indiziert wenn über dem Isthmus ein Druckdifferenz von 30-40 mmHg herscht. Operative Mortalität bei 3%, Reinterventionen in 5-10% der Fälle.
2-) Unterbrochener Aortenbogen (UAB): Sehr selten, klinik ist wie die des präductalen coartatio aortae. Hier gibt es 3 Typen: Typ A, B, C. Oft ist mit anderen Herzfehler wie VSD zusammen vorkommend. Dieser Herzfehler sollte operativ korrigiert werden. Operationsrisiko ist sehr hoch bei 10-50%.
3-) Doppelter Aortenbogen, Ring- bzw. Aortenbogenschlingenbildungen: Kann symtomlos toleriert werden, jedoch können sie Ösophagus und/oder trachea komprimieren. Operation wird individuell entschieden über einer linksseitige Thorakotomie im 4. ICR. Operationsrisiko bei 3%.
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