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Erkrankungen des Retroperitoneums Dr. Abidin Geles Copyright - All Rights Reserved: This document and all other data on the homepage are not to publish or reproduce without the permission of the author Dr. Abidin Geles. www.medwissen.ch abidin.geles@gmail.com Erkrankungen des Retroperitoneums Retroperitoneales Hämatom Ursachen: Spontan AK-Therapie Traumatisch Wirbelsäulenfraktur, Beckenfraktur Iatrogen St. n. Operation (z.B. Nephrektomie, TAVI, ...) Akut: Therapie: Keine Operation Interventionelle Embolisation Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) Definition: Gutartig entzündliche Bindergewebsvermehrung im Retroperitoneum, Männer mehr betroffen wie Frauen, tritt meist zwischen 40. Und 70 Lebensjahr auf. Symptome: Gürtelförmige Schmerzen im Rückenbereich Krankheitsgefühl: Müdigkeit, Fieber, Leistungsabfall, Gewichtsabnahme Übelkeit, Erbrechen Schwellung Hodensack Beteilung Harnleiter mit Urin-Rückstau, Schmerzen, Harnwegsinfekte und evtl. schweren Nierenschäden Vaskuläre Beteiligung: Schwellung und Wassereinlagerung in den Beinen Ursache: Unklar Risikofaktoren: Medikamente Infektionen Verletzungen Tumoren Bestrahlung Therapie: Kortison Operativer Eingriff bei Komplikationen Tumore des Retroperitoneums Definition: Tumore im Retroperitoneum, im hinteren Abdomenbereich außerhalb des Peritoneums. Die Mehrzahl ist maligne, 15-20% sind benigne, 1/3 sind Weichteilsarkome, dann kommen die Lymphome und die Keimzelltumoren. Mitoserate und Tumornekrose sowie histologische Tumordifferenzierung spielt eine Rolle bei der Graduierung. 10-20% haben zum Zeitpunkt der Diagnose schon Metastasen. Durchschnittsalter der Patienten: Zw. 60. Und 70. LJ. Metastasierung: Lunge Leber Sarkomatose = Multiple mit mehr als 7 retroperitoneale Einzel-Sarkome. Symptome Beteiligung der Urogenitaltraktes mit Verdrängung der Harnleiter und obstruktiver Uropathie Ursachen Unklar Risikofaktoren: Strahlenexposition Fraglicher Zusammenhang mit: Neurofibromatose Familiäre adenomatöse Polyposis Li-Fraumeni-Syndrom Toxine Pestiziden Herbiziden Vinylchlorid Alkylierende Substanzen Therapie Onkologische Therapie: Vollständige Resektion mit negativen Resektionsrändern vor allem an einem spezialisierten Zentrum Transperitonealer Zugang, ausnahmsweise retroperitonealer Zugang Evtl. Tumor on bloc mit Organresektion oder gar Entfernung des gesamten Organs (z.B. Nephrektomie) Bei 20% Darm-Beteiligung gesamtes Darmsegment entfernt Nicht resektabel wenn: Tumor in die Spina foramina eingewachsen Tumorinfiltration in Rückenmark Multifokales Tumorwachstum Neo- und adjuvante Radio- bzw. Chemotherapie Präoperative oder intraoperative Strahlentherapie Diagnostik Anamnese Fieber, Nachtschweis, Gewichtsverlust (Lymphomen) Klinische Untersuchung Palpation (Hoden) Radiologische Bildgebung CT, MRT, PET-CT: Tumorgrösse, Ausdehnung, OP-Planung Homogen lipomatös: Gut differenziertes Liposarkom, Lipom Heterogen lipomatös: Entdiffenrenziertes Liposarkom, Angiomyolipom, Teratom Myxoid: Myxoides Liposarkom, neurogene Tumoren, myxoides undifferenziertes Sarkom (NOS) Nekrosen: Leiomyosarkom Ausbreitung zw. normalen Strukturen: Paragangliom/Ganglioneurom, Lymphom Kontrastmittelaufnahme: Panagangiom/Hämangioperizytome, malignes fibröses Histiozytom, Leiomyosarkom und andere Sarkome, Lymphom, gut differenziertes Liposarkom und gutartige Tumnoren. Verkalkung: Teratom, malignes fibröses Histiozytom, entdifferenziertes Liposarkom, Osteosarkommetastasen Biopsie für morphologische Diagnostik mittels: Perkutane oder endosonographische Feinnadelbiopsie Laparoskopie Stanzbiopsie Einteilung Primäre Tumoren Selten, 0.5% aller Tumore, Inzidenz 1-3/100000 Einteilung: Neural Neurogenen tumore oft gutartig Schwannome (Neurinom) oder Neurofibrom, Paragangliom oder Ganglioneurinom oder Phäoochromozytom Mesodermal Lymphatisch Embyonal Sarkome Therapie: Primär komplette operative Resektion Keimzelltumore (Hodentumore) 30% der Hodentumore haben retroperitoneale Metastasen (Sekundär) Extragonadale Hodentumoren (primär retroperitoneal) Einteilung: Seminome Teratome Meist zystisch Fett oder Flüssigkeit Kalzifikationen Zähne 2-3% maligne Entzündliche Pseudotumoren (Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor) Aus Enzündungszellen und zytologisch monomorphen Spindelzellen in einem myxoiden oder hyalinen Stroma Nachweis mykobakterieller DANN oder Translokation t(2,19) Einteilung: Reperative und postoperative Entzündungsprozesse Mykobakterielle Infektionen Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor Mesenchymale Tumoren Benigne Lipom Häufigste mesenchymale Tumor des Menschen Selten im Retroperitoneum Durchschnittlicher Erkrankungsalter: Zw. 40. Und 60 LJ. Leiomyom Gutartiger Tumor der glatten Muskulatur Fast nur bei Frauen in der Menopause auftretend Expression von Östrogen- und Progesteron-Rezeptoren Relativ groß Symptome: Schmerzen Fibrom Lymphangiom Myxom Hämangiom Hämangioperizytom 4% aller mesenchymaler Tumoren Vaskulärer Tumor Selten (25% im Retroperitoneum) In 15-20% Malignes Potential Zelluläre Atypie Zellreichtum Nekrosen Mitotische Aktivität Neurofibrom Schwannom bzw. Neurinom Gangliom Ganglioneuroblastom Rhabdomyom Lipoblastom V.a. bei Kindern Myolipom Fettgewebe und Muskelzellen V.a. bei Erwachsenen Maligne Liposarkom Häufigster mesenchymaler Tumor (42%) Atypische Adipozyten und Lipoblasten Hypodens, fettisodens Macht keine Fernmetastasen, daher macht auch Sinn eine Teilresektion durchzuführen Einteilung: Hoch differenzierte Liposarkome Kein High-grade-Sarkom Dedifferenzierte Liposarkome Oft Fernmetastasen Myxoide Liposarkome Molekulargenetische Untersuchung mit Real-time PCR oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung Diagnose einer Translokation (t12,16)(q13,p11) 90% der Fälle Führt zur Fusion der CHOP-(DDIT3)- und FUS-(TLS)-Gene Pleomorph- sowie spindelzellige Liposarkome Leiomyosarkom 23% aller mesenchymaler Tumoren Aus in Faszikel angeordnete glatte, atypische Muskelzellen Vaskuläre Leiomyosarkome Fibrosarkom 8% aller mesenchymaler Tumoren Fischgrätenartiges Wuchsmuster Zytologische und immunhistochemische Charakteristika der atypischen Fibroblasten Lymphangiosarkom Myxosarkom Hämangiosarkom Malignes Hämangioperizytom Maligne peripherer Nervenscheidentumor 3% aller mesenchymaler Tumoren Neuroblastom Undifferenziertes Sarkom (NOS) 7% aller mesenchymaler Tumoren Storiforme-pleomorphe Wuchsform mit anaplastischen, bizzaren und teils multinukleären Tumorzellen Inhomogen Infiltratives Wachstum Oft Lungenmetastasen Schlechte Prognose Rhabdomyosarkom Aus quergestreiften Muskelzellen Häufigste Sarkom bei Kindern und Jugendlichen Selten im Retroperitoneum Einteilung: Embryonal 50-60% der Fälle Alveolär Spezifische Translokation (t(2;13)(q35;q14) oder t(1;13)(p36;q14) Führt zu Fusionsprotein PAX3/FKHR bzw. PAX7/FKHR Pleomorph Andere Nicht-mesenchymale Tumoren Benigne Paragangliom Phäochromozytom Extragastrointestinaler Stromatumor Xanthogranulome Terratome Chordome Fibromatosen Histiozytosen Maligne Multiples Myelom Malignes Paragangliom Lymphome Therapie: Primär medikamentöser Ansatz Sekundäre Tumoren Metastasen Hodentumore Keimzelltumore (Hodentumore) Therapie: Primär medikamentöser Ansatz Bei Fragen / Feedback bitte E-Mail an abidin.geles@gmail.com DANKE Abidin Geles www.medwissen.ch