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Erkrankungen des Retroperitoneums
Dr. Abidin Geles
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abidin.geles@gmail.com
Erkrankungen des Retroperitoneums
Retroperitoneales Hämatom
Ursachen:
Spontan
AK-Therapie
Traumatisch
Wirbelsäulenfraktur, Beckenfraktur
Iatrogen
St. n. Operation (z.B. Nephrektomie, TAVI, ...)
Akut:
Therapie:
Keine Operation
Interventionelle Embolisation
Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)
Definition: Gutartig entzündliche Bindergewebsvermehrung im Retroperitoneum, Männer mehr betroffen wie Frauen, tritt meist zwischen 40. Und 70 Lebensjahr auf.
Symptome:
Gürtelförmige Schmerzen im Rückenbereich
Krankheitsgefühl: Müdigkeit, Fieber, Leistungsabfall, Gewichtsabnahme
Übelkeit, Erbrechen
Schwellung Hodensack
Beteilung Harnleiter mit Urin-Rückstau, Schmerzen, Harnwegsinfekte und evtl. schweren Nierenschäden
Vaskuläre Beteiligung: Schwellung und Wassereinlagerung in den Beinen
Ursache:
Unklar
Risikofaktoren:
Medikamente
Infektionen
Verletzungen
Tumoren
Bestrahlung
Therapie:
Kortison
Operativer Eingriff bei Komplikationen
Tumore des Retroperitoneums
Definition: Tumore im Retroperitoneum, im hinteren Abdomenbereich außerhalb des Peritoneums. Die Mehrzahl ist maligne, 15-20% sind benigne, 1/3 sind Weichteilsarkome, dann kommen die Lymphome und die Keimzelltumoren. Mitoserate und Tumornekrose sowie histologische Tumordifferenzierung spielt eine Rolle bei der Graduierung. 10-20% haben zum Zeitpunkt der Diagnose schon Metastasen. Durchschnittsalter der Patienten: Zw. 60. Und 70. LJ.
Metastasierung:
Lunge
Leber
Sarkomatose = Multiple mit mehr als 7 retroperitoneale Einzel-Sarkome.
Symptome
Beteiligung der Urogenitaltraktes mit Verdrängung der Harnleiter und obstruktiver Uropathie
Ursachen
Unklar
Risikofaktoren:
Strahlenexposition
Fraglicher Zusammenhang mit:
Neurofibromatose
Familiäre adenomatöse Polyposis
Li-Fraumeni-Syndrom
Toxine
Pestiziden
Herbiziden
Vinylchlorid
Alkylierende Substanzen
Therapie
Onkologische Therapie:
Vollständige Resektion mit negativen Resektionsrändern vor allem an einem spezialisierten Zentrum
Transperitonealer Zugang, ausnahmsweise retroperitonealer Zugang
Evtl. Tumor on bloc mit Organresektion oder gar Entfernung des gesamten Organs (z.B. Nephrektomie)
Bei 20% Darm-Beteiligung gesamtes Darmsegment entfernt
Nicht resektabel wenn:
Tumor in die Spina foramina eingewachsen
Tumorinfiltration in Rückenmark
Multifokales Tumorwachstum
Neo- und adjuvante Radio- bzw. Chemotherapie
Präoperative oder intraoperative Strahlentherapie
Diagnostik
Anamnese
Fieber, Nachtschweis, Gewichtsverlust (Lymphomen)
Klinische Untersuchung
Palpation (Hoden)
Radiologische Bildgebung
CT, MRT, PET-CT: Tumorgrösse, Ausdehnung, OP-Planung
Homogen lipomatös: Gut differenziertes Liposarkom, Lipom
Heterogen lipomatös: Entdiffenrenziertes Liposarkom, Angiomyolipom, Teratom
Myxoid: Myxoides Liposarkom, neurogene Tumoren, myxoides undifferenziertes Sarkom (NOS)
Nekrosen: Leiomyosarkom
Ausbreitung zw. normalen Strukturen: Paragangliom/Ganglioneurom, Lymphom
Kontrastmittelaufnahme: Panagangiom/Hämangioperizytome, malignes fibröses Histiozytom, Leiomyosarkom und andere Sarkome, Lymphom, gut differenziertes Liposarkom und gutartige Tumnoren.
Verkalkung: Teratom, malignes fibröses Histiozytom, entdifferenziertes Liposarkom, Osteosarkommetastasen
Biopsie für morphologische Diagnostik mittels:
Perkutane oder endosonographische Feinnadelbiopsie
Laparoskopie
Stanzbiopsie
Einteilung
Primäre Tumoren
Selten, 0.5% aller Tumore, Inzidenz 1-3/100000
Einteilung:
Neural
Neurogenen tumore oft gutartig
Schwannome (Neurinom) oder Neurofibrom, Paragangliom oder Ganglioneurinom oder Phäoochromozytom
Mesodermal
Lymphatisch
Embyonal
Sarkome
Therapie:
Primär komplette operative Resektion
Keimzelltumore (Hodentumore)
30% der Hodentumore haben retroperitoneale Metastasen (Sekundär)
Extragonadale Hodentumoren (primär retroperitoneal)
Einteilung:
Seminome
Teratome
Meist zystisch
Fett oder Flüssigkeit
Kalzifikationen
Zähne
2-3% maligne
Entzündliche Pseudotumoren (Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor)
Aus Enzündungszellen und zytologisch monomorphen Spindelzellen in einem myxoiden oder hyalinen Stroma
Nachweis mykobakterieller DANN oder Translokation t(2,19)
Einteilung:
Reperative und postoperative Entzündungsprozesse
Mykobakterielle Infektionen
Inflammatorischer myofibroblastärer Tumor
Mesenchymale Tumoren
Benigne
Lipom
Häufigste mesenchymale Tumor des Menschen
Selten im Retroperitoneum
Durchschnittlicher Erkrankungsalter: Zw. 40. Und 60 LJ.
Leiomyom
Gutartiger Tumor der glatten Muskulatur
Fast nur bei Frauen in der Menopause auftretend
Expression von Östrogen- und Progesteron-Rezeptoren
Relativ groß
Symptome:
Schmerzen
Fibrom
Lymphangiom
Myxom
Hämangiom
Hämangioperizytom
4% aller mesenchymaler Tumoren
Vaskulärer Tumor
Selten (25% im Retroperitoneum)
In 15-20% Malignes Potential
Zelluläre Atypie
Zellreichtum
Nekrosen
Mitotische Aktivität
Neurofibrom
Schwannom bzw. Neurinom
Gangliom
Ganglioneuroblastom
Rhabdomyom
Lipoblastom
V.a. bei Kindern
Myolipom
Fettgewebe und Muskelzellen
V.a. bei Erwachsenen
Maligne
Liposarkom
Häufigster mesenchymaler Tumor (42%)
Atypische Adipozyten und Lipoblasten
Hypodens, fettisodens
Macht keine Fernmetastasen, daher macht auch Sinn eine Teilresektion durchzuführen
Einteilung:
Hoch differenzierte Liposarkome
Kein High-grade-Sarkom
Dedifferenzierte Liposarkome
Oft Fernmetastasen
Myxoide Liposarkome
Molekulargenetische Untersuchung mit Real-time PCR oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung Diagnose einer Translokation (t12,16)(q13,p11)
90% der Fälle
Führt zur Fusion der CHOP-(DDIT3)- und FUS-(TLS)-Gene
Pleomorph- sowie spindelzellige Liposarkome
Leiomyosarkom
23% aller mesenchymaler Tumoren
Aus in Faszikel angeordnete glatte, atypische Muskelzellen
Vaskuläre Leiomyosarkome
Fibrosarkom
8% aller mesenchymaler Tumoren
Fischgrätenartiges Wuchsmuster
Zytologische und immunhistochemische Charakteristika der atypischen Fibroblasten
Lymphangiosarkom
Myxosarkom
Hämangiosarkom
Malignes Hämangioperizytom
Maligne peripherer Nervenscheidentumor
3% aller mesenchymaler Tumoren
Neuroblastom
Undifferenziertes Sarkom (NOS)
7% aller mesenchymaler Tumoren
Storiforme-pleomorphe Wuchsform mit anaplastischen, bizzaren und teils multinukleären Tumorzellen
Inhomogen
Infiltratives Wachstum
Oft Lungenmetastasen
Schlechte Prognose
Rhabdomyosarkom
Aus quergestreiften Muskelzellen
Häufigste Sarkom bei Kindern und Jugendlichen
Selten im Retroperitoneum
Einteilung:
Embryonal
50-60% der Fälle
Alveolär
Spezifische Translokation (t(2;13)(q35;q14) oder t(1;13)(p36;q14)
Führt zu Fusionsprotein PAX3/FKHR bzw. PAX7/FKHR
Pleomorph
Andere
Nicht-mesenchymale Tumoren
Benigne
Paragangliom
Phäochromozytom
Extragastrointestinaler Stromatumor
Xanthogranulome
Terratome
Chordome
Fibromatosen
Histiozytosen
Maligne
Multiples Myelom
Malignes Paragangliom
Lymphome
Therapie:
Primär medikamentöser Ansatz
Sekundäre Tumoren
Metastasen
Hodentumore
Keimzelltumore (Hodentumore)
Therapie:
Primär medikamentöser Ansatz
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